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	<description>リンパ脈管筋腫症</description>
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		<title>リンパ脈管筋腫症</title>
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		<pubDate>Mon, 23 Aug 2010 22:53:21 +0000</pubDate>
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				<category><![CDATA[リンパ脈管筋腫症]]></category>

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		<description><![CDATA[リンパ脈管筋腫症は、（ラム）まれな肺疾患であること細気管支、肺胞中隔、血管のスペース全体に無秩序な平滑筋の成長（筋腫の増殖の結果）、およびリンパ管、小気道（肺嚢胞形成と気胸につながるの閉塞の結果）とリンパ管（乳糜胸水につながる）。ラムは、通常出産年齢のいる女性に影響を与える散発的な形で発生します。 LAMはまた、結節性硬化症を有する患者で発生します。 散発的LAMは、ほとんどの女性に影響を与える。[1] ラムの種類結節性硬化症（TSCの- LAMの患者に見られる発生増殖平滑筋）がこれらの患者の腎angiomyolipomasの平滑筋のクローンを表すために示されている。したがって、この&#8221;良性&#8221;腫瘍の転移を表すために考えられている。がTSCの- LAMのメス優位がある。[2] 生存率に関する正確なデータは難しいLAMは頻繁に喘息や他のより一般的な疾患と誤診されるため収集するためにであり、それが高度な状態になるまで正しく識別されないことがあります。すべての既知の英国LAMの患者の包括的な研究では、診断から15年以上観測された21例のうちを発見し、18日はまだ生きていた。11 20年以上生きていた観測されていた12人の患者ただし、の、データが呼吸器障害で利用可能です。 妊娠可能年齢の女性とラムとの関連では、ホルモン刺激し、治療にいくつかのアプローチ病気の過程の役割を果たして示唆が含まエストロゲンの影響を減少。 1回または別では、治療のアプローチが含まれている *プロゲステロン *卵巣摘出 *タモキシフェン *ゴナドトロピン放出ホルモン（GnRH）をアゴニスト *アンドロゲン療法 いいえ療法は明らかに効果的であり、すべての望ましくない副作用があります。そこにタモキシフェンを示していますいくつかの証拠が実際にラムのいくつかの患者の悪化を引き起こす可能性があります[4] [5] 時肺機能は、酸素が不十分な点に低下、肺移植は、通常、実行されます。肺移植（通常は片側）に続いて、LAMの患者はKaplan &#8211; Meier法の推定を（生存曲線）を持つ他の肺移植患者に似ています。異常平滑筋は、しかし、また、移植肺で増殖することがあります[1]。 ドキシサイクリンには明らか応答の1つの症例報告が最近報告されている[6] シロリムスはLAMの治療のためのテスト中です。マイルの試み（多施設国際LAMの効果シロリムス裁判）が進められている。最初のサイトは、大学がシンシナティ、入学のためのオープンです。国立健康のすぐ登録を開きます。マイルトライアルは、二重盲検、プラセボ制御ランダム化されます。トライアルの目的は、シロリムスはLAMの患者の肺機能に有益な効果を持っているかどうかです。]]></description>
			<content:encoded><![CDATA[<p>リンパ脈管筋腫症は、（ラム）まれな肺疾患であること細気管支、肺胞中隔、血管のスペース全体に無秩序な平滑筋の成長（筋腫の増殖の結果）、およびリンパ管、小気道（肺嚢胞形成と気胸につながるの閉塞の結果）とリンパ管（乳糜胸水につながる）。ラムは、通常出産年齢のいる女性に影響を与える散発的な形で発生します。 LAMはまた、結節性硬化症を有する患者で発生します。</p>
<p>散発的LAMは、ほとんどの女性に影響を与える。[1]</p>
<p>ラムの種類結節性硬化症（TSCの- LAMの患者に見られる発生増殖平滑筋）がこれらの患者の腎angiomyolipomasの平滑筋のクローンを表すために示されている。したがって、この&#8221;良性&#8221;腫瘍の転移を表すために考えられている。がTSCの- LAMのメス優位がある。[2]</p>
<p>生存率に関する正確なデータは難しいLAMは頻繁に喘息や他のより一般的な疾患と誤診されるため収集するためにであり、それが高度な状態になるまで正しく識別されないことがあります。すべての既知の英国LAMの患者の包括的な研究では、診断から15年以上観測された21例のうちを発見し、18日はまだ生きていた。11 20年以上生きていた観測されていた12人の患者ただし、の、データが呼吸器障害で利用可能です。</p>
<p>妊娠可能年齢の女性とラムとの関連では、ホルモン刺激し、治療にいくつかのアプローチ病気の過程の役割を果たして示唆が含まエストロゲンの影響を減少。 1回または別では、治療のアプローチが含まれている</p>
<p>*プロゲステロン<br />
*卵巣摘出<br />
*タモキシフェン<br />
*ゴナドトロピン放出ホルモン（GnRH）をアゴニスト<br />
*アンドロゲン療法</p>
<p>いいえ療法は明らかに効果的であり、すべての望ましくない副作用があります。そこにタモキシフェンを示していますいくつかの証拠が実際にラムのいくつかの患者の悪化を引き起こす可能性があります[4] [5]</p>
<p>時肺機能は、酸素が不十分な点に低下、肺移植は、通常、実行されます。肺移植（通常は片側）に続いて、LAMの患者はKaplan &#8211; Meier法の推定を（生存曲線）を持つ他の肺移植患者に似ています。異常平滑筋は、しかし、また、移植肺で増殖することがあります[1]。</p>
<p>ドキシサイクリンには明らか応答の1つの症例報告が最近報告されている[6]</p>
<p>シロリムスはLAMの治療のためのテスト中です。マイルの試み（多施設国際LAMの効果シロリムス裁判）が進められている。最初のサイトは、大学がシンシナティ、入学のためのオープンです。国立健康のすぐ登録を開きます。マイルトライアルは、二重盲検、プラセボ制御ランダム化されます。トライアルの目的は、シロリムスはLAMの患者の肺機能に有益な効果を持っているかどうかです。</p>
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